Анотація
Актуальність. Під час скринінгової фази дослідження ми спостерігали жінку середнього віку з рідкісним розладом, відомим як синдром Герстмана. Жінка показала усі чотири важливі нейропсихопатологічні симптоми, що описують це порушення.
Методи. Для оцінки статусу жінки ми використовували фізичне, психіатричне, психопатологічне та неврологічне обстеження, інтерпретацію лабораторних тестів, ретроспективний аналіз історії хвороби та пошук літератури.
Результати. 33-річна східноєвропійська жінка з України страждає на акалькулію з шесті років, цифрову агнозію, плутанину ліво-правої орієнтації та порушення письма. Вона протягом усього життя є праворукою, і хтось з її сім'ї страждав на психічні захворювання. Раніше її успішно лікували від тривоги та нав’язливостей. Вона не вживає жодних наркотиків та заперечує вживання або зловживання алкоголем. Жінка ніколи не курила сигарет. Фізичний огляд, клінічний аналіз крові, метаболічна панель, ендокринні тести знаходились у віковому діапазоні. КТ та МРТ були звічайними. Реоенцефалографія показала ознаки помірних змін венозного відтоку в каротидному басейні зліва. Ми виявили найважливіші психопатологічні та неврологічні ознаки під час обстеження психічного здоров’я. Під час оцінки жінка не змогла виконати прості арифметичні обчислення. Це найважливіший симптом, добре відомий як термін акалькулія. Також була присутня цифрова агнозія, як неможливість ідентифікувати або вказати на власні або чужі пальці. Крім того, у неї була дезорієнтація праворуч-ліворуч - нездатність розрізнити праву та ліву сторони, і легке порушення письма - зменшення здатності висловлювати думки письмово. Крім того, вона продемонструвала конструктивну апраксію, виконавши тест «намалюй годинник».
Висновки. Нами виявлено рідкісний синдром в української жінки. Частота цього синдрому серед загальної популяції ще не відома. Ми виявили всі чотири симптоми тетради як результат загального ураження мозку з порушеннями навчання, але деякі симптоми були слабкими. Вважається, що деякі з них зменшуються у дорослих з часом.
Повний текст статті доступний для такої мови: English.
Посилання
- Stedman T. Stedman’s medical dictionary, 28th ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2006.
- PeBenito R, Fisch CB, Fisch ML. Developmental Gerstmann’s syndrome. Arch Neurol. 1988; 45:977-82. DOI: 10.1001/archneur.1988.00520330063011
- Anderson SW, Benton A. Gerstmann Syndrome; In NORD Guide to Rare Disorders. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2003:534-5. URL: https://rarediseases.org/rare-diseases/gerstmann-syndrome
- Gerstmann J. Syndrome of finger agnosia, disorientation for right and left, agraphia, acalculia. Arch Neur Psych. 1940;44(2):398–408. DOI: 10.1001/archneurpsyc.1940.02280080158009
- Roux FE, Boetto S, Sacko O, et al. Writing, calculating, and finger recognition in the region of the angular gyrus: a cortical stimulation study of Gerstmann syndrome. J Neurosurgery. 2003;99(4):716-27. DOI: 10.3171/jns.2003.99.4.0716
- Rusconi E. Gerstmann syndrome: historic and current perspectives. Handb Clin Neurol. 2018;151:395-411. DOI: 10.1016/B978-0-444-63622-5.00020-6 PMID: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29519471
- World Health Organization(WHO). International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision (ICD-10)-WHO Version. Geneva: WHO; 1993. URL: https://icd.who.int/browse10/2016/en#/F80-F89
- Strub RL, Black FW. The mental status examination in neurology, 4th ed. Philadelphia: FA Davis Company; 2000.
- Tarasov V, Orlova N. “Internal” rhythm study in Ukrainian woman with Gerstmann syndrome. Conference: 26th European Congress of Psychiatry. 2018;1(1): EV0673. URL: https://www.researchgate.net/publication/323535063_Internal_rhythm_study_in_Ukrainian_woman_with_Gerstmann_syndrome
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Gerstmann-Straussler-Scheinker Disease Information Page. Maryland: NINDS; 2017. URL: www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Gerstmann-Straussler-Scheinker-Disease-Information-Page
- NORD. National Organization for Rare Disorders. Danbury: NORD; 2008. URL: https://rarediseases.org/rare-diseases/gerstmann-syndrome
- NORD. Guide to Rare Disorders, 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2003.
- Mayer E, Martory MD, Pegna AJ, et al. A pure case of Gerstmann syndrome with a subangular lesion. Brain. 1999; 122:1107–20. DOI: 10.1093/brain/122.6.1107
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Gerstmann’s Syndrome Information Page. Maryland: NINDS; 2017. URL: www.ninds.nih.gov/health_and_medical/disorders/gerstmanns
- Wingard EM, Barrett A M, Crucian G P, et al. The Gerstmann syndrome in Alzheimer’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;72:403–5. DOI: 10.1136/jnnp.72.3.403
- Maeshima S, Okumura Y, Nakai K, et al. Case Study: Gerstmann's syndrome associated with chronic subdural haematoma: a case report. Brain Injury. 1998;12(8):697-701. DOI: 10.1080/026990598122250